EmedicineS.ru Всё о сердце.

Очень редкий врожденный порок сердца. Частоту этого порока D. Effler и соавт. (1967) определяют в 0,2% (15 наблюдений на 6000 коронарографии). Клинически они чаще проявляют себя у больных в возрасте от 1 года до 20 лет. Их клиническое значение определяется возможностями не только прижизненной диагностики путем селективной коронарографии, но и радикального хирургического лечения.
Под венечносердечными свищами понимается патологическое сообщение венечных артерий с по рис ш Лев0желудочковоаорлостями сердца или крупными со тальный тоннель (по L. С. ВИесудами. Венечная артерия, имея den и J. Е. Edwards, 1973). обычно для нее начало от аорты,
впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд, в результате чего возникает патологический сброс артериальной крови в правые или левые отделы сердца. В зависимости от этого различают артериовенозные и артериоартериальные врожденные венечные свищи [Колесов В. И., 1977]. Врожденные свищи чаще образует правая и реже левая венечная артерия (правовенечные и левовенечные свнщи). Описаны свищи обеих венечных артерий.

Трехкамерное сердце, cor triloculare, — довольно редкий врожденный порок. Он может наблюдаться в 2 формах: с 1 желудочкоми 2 предсердиями, cor triloculare biatriatum, или с 1 предсердием 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трехкамерное сердце с 1 общим желудочком встречается нечасто. J. Darsinos и соавт. наблюдали его у 2 из 99 245 всех рожденных детей и из 369 детей, имевших врожденные пороки сердца (0,55%). Н. Bankl (1980) определил частоту нахождения одного желудочка по материалам 41484 вскрытий людей различноговозраста (обнаружено 729 пороков сердца) у 15 (2%) среди всех врожденных пороков сердца. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), этот порок встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца. Г. С. Кирьякулов (1969) при анатомическом изучении 75 препаратов сердца с врожденными пороками выявил 10 сердец с трехкамерным сердцем и одним желудочком у детей, умерших в возрасте от 16 дней до 9 лет. На 6 сердцах из 10 наблюдалась полная транспозиция аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка отсутствовала. Лишь на задней стенке общего желудочка имелся мышечный гребень, на котором располагались сосочковые мышцы. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта) (статье под номером 112). Второй берет начало от небольшой бухты общего желудочка, которую обозначают [Константинов Б. А., 1965, Кирьякулов Г. С, 1969] как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями. Толщина общего желудочка достигала 21 мм.