EmedicineS.ru Всё о сердце.

Стенозы и атрезия легочного ствола

По М. Abbot (1936), изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%. А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) приводят частоту изолированного стеноза легочного ствола среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных в 8,9% наблюдений, а в школьном возрасте в 17,5 — 20%. Зарубежные авторы сообщают примерно такие же данные. Так, частоту стеноза легочного ствола N. J. Wallooppilla, М. Jayasinghe (1970) среди всех наблюдавшихся ими больных определяли в 12,6%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) по данным вскрытий —в 6,4%, L. Е. Carlgren (1970) у детей до 1 года жизни —в 5%, М. Campbell (1973) среди новорожденных—в 7%, A. Galez и соавт. (1970) среди детей до 2 лет —в 1,6%.

Отхождение обоих крупных сосудов из правого желудочка наблюдается от 1% [Mitchel S. С. et al., 1971; Van der Horst В. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др.
D. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. Посуществу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).