EmedicineS.ru Всё о сердце.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Сердце с разделением правого желудочка на 2 камеры, сердце с тремя желудочками, — очень редкий врожденный порок сердца. Т. W. Bowland и соавт. (1975) описали 17 больных (4 девочки 3—13 лет и 13 мальчиков в возрасте от 3 мес до 13 лет), у которых было зарегистрировано разделение правого желудочка на 2 камеры. У таких больных дополнительно отмечаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии впадения вен. Отверстие в перегородке, разделяющей правый желудочек, может быть равным по диаметру правому нредсердножелудочковому отверстию или меньшим. Однако сокращение миокарда при систоле во всех случаях обусловлииает повышение давления в проксимальной камере. Может отмечаться подклапанный стеноз легочного ствола.

Представляет собой короткий ствол, отходящий от левой полуокружности аорты, обычно от левого аортального синуса. Располагается в глубине между легочным стволом и левым ушком. Длина ствола артерии индивидуально варьирует в пределах 2—55 мм.

R. Gorlin (1976) определяет максимальную длину артерий в 4 см. От ствола артерии может отходить одна из предсердных ветвей — ветвь синуснопредсердного узла, а также в редких случаях левая ветвь артериального конуса. Левая венечная артерия разделяется на две конечные ветви: огибающую и переднюю межжелудочковуЮ. Угол деления артерии колеблется в широких пределах от 30 до 180°. Чаще он равен прямому или близок к нему. Величина угла находится в зависимости от длины ствола левой венечной артерии и уровня ее деления: при длинном стволе угол увеличивается, при коротком — уменьшается [Christid.es С, Cabrol С, 1976].

Состоит из фиброзного кольца, стенки ствола и прикрепляющихся к ней трех полулунных заслонок. В начальной части легочного ствола имеется, так же как и в аорте, расширение, в котором имеются углубления — синусы легочного ствола.
В Парижской анатомической номенклатуре синусы легочного ствола и соответствующие им полулунные заслонки содержатся, а название расширения легочного ствола отсутствует, хотя наличие синусов такое расширение предполагает. Особенности строения клапана легочного ствола, так же как и в клапане аорты, определяют изотоническое распределение АД в легочном стволе, хотя оно значительно ниже, чем в аорте (в среднем около 25 мм рт. ст.).