EmedicineS.ru Всё о сердце.

Изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок.
Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально.
Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий, о чем сообщили W. В. Dunkman и соавт. (1977).

Впервые дефект перегородки описан русским врачом П. Ф. Толочиновым в 1874 г. и позже (1879) Н. L. Boger (болезнь Толочинова — Роже). Чаще дефект локализуется под задней полулунной заслонкой клапана аорты и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана около его фиброзного кольца. Этот дефект (комбинированный и изолированный) встречается, по данным С. Э. Островского (1911), в 72% всех врожденных пороков сердца, но и изолированный дефект межжелудочковой перегородки наблюдается очень часто. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), он бывает у новорожденных в 30—40% случаев.

Являются одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. И. Литтман, Р. Фоно (1954) полагали, что данный изолированный порок встречается примерно в 50% случаев врожденных пороков сердца у лиц, достигших половой зрелости. Однако чаще дефект межпредсердной перегородки наблюдается у детей до14 лет. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), частота дефекта составляет 1: 13 500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.
Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 31,9%], Африки [Van der Horst R. L, et al., 1970 17,2%].

Большинством авторов правый предсердножелудочковый клапан сердца описывается как имеющий различное количество створок.
Как показали исследования О. С. Быкова (1970), количество створок в правом предсердножелудочковом клапане колеблется от 2 до 4 у детей и от 2 до 6 у взрослых. С возрастом количество створок увеличивается. Очевидно, в постнатальном периоде происходит еще перестройка клапана и образование добавочных створок является приспособительным механизмом, назначением которого является улучшение запирательной функции клапана.
Самое простое сочетание створок — наличие 3 главных — передней, задней и перегородочной, наблюдается в 55,7% случаев. Каждая главная створка может иметь по 1 добавочной (см. статье под номером 41), и, следовательно, самое сложное сочетание — в клапане имеется 6 створок (по 2 на каждой стенке желудочка, что наблюдается в 2,4%). У детей дополнительная передняя створка встречается в 7,5% случаев, задняя —в 21%, перегородочная — в 3%. У взрослых дополнительная передняя створка бывает в 21%, задняя —в 30%, перегородочная — в 13,5%. Таким образом, дополнительные створки трехстворчатого клапана чаще всего образуются за счет расщепления задней створки, реже — передней и еще реже — перегородочной.