EmedicineS.ru Всё о сердце.

Всегда сочетается с другими пороками сердца: гипоплазией правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола, транспозицией крупных сосудов (у Д больных). По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), встречается у 1—2% новорожденных. М. Campbell (1972) наблюдал атрезию трехстворчатого клапана у 5% больных, A. Gallez и соавт. (1970)у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) — У 6,4%.
Главным анатомическим признаком атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Зона фиброзного кольца полиостью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердножелудочкового отверстия в норме (статье под номером 115).

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеет место сочетание первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок двух и трехстворчатого клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются, образуя единый предсердножелудочковый канал, который ограничен фиброзным кольцом, несущим 4—5 створок. Часто задние и передние створки обоих предсердножелудочковых отверстий срастаются. Такая форма атриовентрикулярного канала называется полной. При неполной форме сочетается дефект межпредсердной перегородки с расщеплением створок митрального или трехстворчатого клапанов. Обе формы встречаются не часто — от 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значительным количеством наблюдений располагает Институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева [Бураковский В. И., Зоделова 3. Л., Бухарин В. А., 1974]. При полной форме общего предсердножелудочкового канала наблюдается большая регургитация крови из желудочков в предсердия и артериовенозный сброс крови через дефект в перегородке с развитием значительной сердечной недостаточности.

Длина окружности правого предсердножелудочкового отверстия у взрослых, по данным О. С. Быкова (1969), составляет 8,5— 15 см, а у детей —2,5—И см. Средняя стандартизованная длина окружности правого предсердножелудочкового отверстия равна 11,85+1,72 см. По данным S. Westaby и соавт. (1984), средняя рассчитанная окружность находится в пределах 11,63+1,39 см. Диаметр правого предсердножелудочкового отверстия у взрослых 19—40 лет 2,7—4,2 см (чаще 3—3,5), 41—80 лет —2,9—4,8 см (чаще 3—3,5). У детей до 1 года диаметр правого предсердножелудочкового отверстия 0,8—1,7 см (чаще 1,2—1,5), до 6 лет— 1,72,6 см (чаще 2—2,3), до 12 лет —2,3—3,1 см (чаще 2,5— 2,8), до 17 лет —2,6—3,6 см (чаще 2,7—3). Средний диаметр правого отверстия но S. Westaby и соавт. (1984), 3,64+0,44 см. Достаточно выражены половые различия в величине диаметра правого предсердножелудочкового отверстия. У мальчиков диаметр отверстия на 0,1—0,5 см больше, чем у девочек, у мужчин на 0,1—0,8 см больше, чем у женщин. Существует также зависимость между формой сердца (в частности его шириной) и размером правого предсердножелудочкового отверстия. На широких сердцах диаметр указанного отверстия был больше, чем на узких сердцах.

В дальнейшей стадии развития венозный и артериальный отделы сердца разрастаются и между ними возникает глубокая перетяжка. При этом оба отдела соединяются только посредством образующегося на месте перетяжки узкого и короткого предсердножелудочкового канала, в котором становится заметным эндокардиальный атриовентрикуляриый бугор — закладка клапанного аппарата. Одновременно из венозного отдела происходит образование двух больших выростов, охватывающих нижнюю часть артериального ствола и представляющих собой первичные ушки сердца. Оба колена артериального отдела сердца начинают постепенно срастаться друг с другом. Разделяющая их стенка исчезает и таким образом создается один общий желудочек сердца, ventriculus primitivus. При этом первичный желудочек отделяется бороздой, sulcus bulboventricularis, от следующей части — луковицы сердца, bulbus cordis, имеющей спиральную перегородку, septum spirale, направляющую кровь в артериальный ствол (статье под номером 3, в).