EmedicineS.ru Всё о сердце.

Всегда сочетается с другими пороками сердца: гипоплазией правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола, транспозицией крупных сосудов (у Д больных). По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), встречается у 1—2% новорожденных. М. Campbell (1972) наблюдал атрезию трехстворчатого клапана у 5% больных, A. Gallez и соавт. (1970)у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) — У 6,4%.
Главным анатомическим признаком атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Зона фиброзного кольца полиостью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердножелудочкового отверстия в норме (статье под номером 115).

Сердце с разделением правого желудочка на 2 камеры, сердце с тремя желудочками, — очень редкий врожденный порок сердца. Т. W. Bowland и соавт. (1975) описали 17 больных (4 девочки 3—13 лет и 13 мальчиков в возрасте от 3 мес до 13 лет), у которых было зарегистрировано разделение правого желудочка на 2 камеры. У таких больных дополнительно отмечаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии впадения вен. Отверстие в перегородке, разделяющей правый желудочек, может быть равным по диаметру правому нредсердножелудочковому отверстию или меньшим. Однако сокращение миокарда при систоле во всех случаях обусловлииает повышение давления в проксимальной камере. Может отмечаться подклапанный стеноз легочного ствола.

Многочисленные анатомические исследования показали, что в строении и распределении левой и правой венечных артерий на поверхностях сердца имеются значительные индивидуальные различия (статье под номером 86). Их совокупность образует диапазон индивидуальной изменчивости, ограниченный 2 крайними формами: левовенечной и правовенечной.
Левовенечная форма характеризуется значительным преобладанием территорий кровоснабя№ния сердца за счет левой венечной артерии. Ее огибающая ветвь распространяется по венечной борозде на диафрагмальной поверхности сердца вплоть до его правого края и дает ветви к задней стенке обоих предсердий и желудочков, в том числе и заднюю межяелудочковую ветвь. Передняя межжелудочковая ветвь левой венечной артерии, кроме крупных желудочковых ветвей к стенке левого желудочка, дает хорошо развитые желудочковые ветви к передней стенке правого желудочка. Перегибаясь через верхушку сердца, передняя межжелудочковая ветвь переходит на диафрагмальиую поверхность сердца, где в задней межжелудочковой борозде распадается на конечные ветви. Правая венечная артерия достигает по венечной борозде только правого края сердца, где переходит в правую краевую ветвь. От артерии отходят предсердные ветви к передней и боковой стенкам правого предсердия, желудочковые ветви к передней стенке правого желудочка. В итоге при левовенечной форме левая венечная артерия кровоснабжает: все левое предсердие и левый желудочек, всю межжелудочковую перегородку, заднюю стенку правого предсердия и большую часть задней стенки правого желудочка, часть передней стенки правого желудочка, прилежащую к передней межжелудочковой борозде. Правая венечная артерия васкуляризирует: переднюю и боковую стенки правого предсердия, значительную часть передней стенки правого желудочка.

В соответствии с классическими исследованиями В. П. Воробьева, в сердце описывают 6 субэпикардиальных нервных сплетений (статье под номером 73).
1. Переднее левое сплетение, plexus anterior sinister, спускается с левой поверхности легочного ствола на переднюю поверхность левого желудочка. Иннервирует указанную часть желудочка, посылая ветви оболочкам сердца, перегородкам сердца. Его нервноузловое поле (локализация нервных ганглиев) расположено в основании сердца в области аортального конуса.
2. Переднее правое сплетение, plexus anterior dexter, спускается с правой поверхности легочного ствола и восходящей части аорты на переднюю поверхность правого желудочка. Иннервирует переднюю стенку правого желудочка, сосуды и передние части перегородок сердца. Его нервноузловое поле находится в области артериального конуса.
3. Заднее правое сплетение, plexus posterior dexter, залегает на верхней границе между предсердиями и переходит на заднюю стенку правого желудочка, иннервируя латеральную и заднюю стенки правого предсердия и заднюю стенку правого желудочка. Нервноузловое поле заднего правого сплетения занимает участок правого предсердия между верхней и нижней полыми венами, продолжаясь до венечного синуса, соединяется с нервноузловым полем заднего левого сплетения (см. статье под номером 73).
4. Заднее левое сплетение, plexus posterior sinister, залегает латеральнее устьев левых легочных вен и посылает ветви к левому предсердию, межпредсердной и меяжелудочковой перегородкам. Его нервноузловое поле находится между левыми легочными венами и венечным синусом (см. статье под номером 73).
5. Переднее сплетение предсердий, plexus atriorum anterior, располагается на передней поверхности предсердий и иннервирует их передние стенки и передние отделы перегородок. Нервноузловое поле этого сплетения состоит из нескольких узлов, лежащих на середине передней поверхности предсердий.
6. Заднее сплетение предсердий, plexus atriorum posterior, лея;ит в верхнем отделе задней стенки левого предсердия и иннервирует прилежащие отделы. Нервноузловое поле его находится между устьями легочных вен (см. статье под номером 73).
Нервные клетки в описанных субэпикардиальных нервных сплетениях сердца обнаруживаются хорошо развитыми с 5 мес внутриутробной жизни. В это же время появляются на нервных: клетках синапсы и выраженные околососудистые нервные сплетения [Бадаева Л. Н., 1966].

Он имеет булавовидную [Чукбар А. В., 1982], овальную [Titus J., 1973], веретенообразную [Hromada J., 1967], дисковидную [Проданов А., Бояджиев К., 1976] и треугольную [Братанов В. С, 1970] формы. У детей чаще встречается булавовидная форма узла, у старых—треугольная. Расположен узел на правом фиброзном треугольнике под эндокардом правого предсердия на расстоянии 1—5 мм от перегородочной створки трехстворчатого клапана, 10— 22 мм от нижнего края овальной ямки и 4—11 мм от заслонки венечного синуса (статье под номером 64).

Длина окружности правого предсердножелудочкового отверстия у взрослых, по данным О. С. Быкова (1969), составляет 8,5— 15 см, а у детей —2,5—И см. Средняя стандартизованная длина окружности правого предсердножелудочкового отверстия равна 11,85+1,72 см. По данным S. Westaby и соавт. (1984), средняя рассчитанная окружность находится в пределах 11,63+1,39 см. Диаметр правого предсердножелудочкового отверстия у взрослых 19—40 лет 2,7—4,2 см (чаще 3—3,5), 41—80 лет —2,9—4,8 см (чаще 3—3,5). У детей до 1 года диаметр правого предсердножелудочкового отверстия 0,8—1,7 см (чаще 1,2—1,5), до 6 лет— 1,72,6 см (чаще 2—2,3), до 12 лет —2,3—3,1 см (чаще 2,5— 2,8), до 17 лет —2,6—3,6 см (чаще 2,7—3). Средний диаметр правого отверстия но S. Westaby и соавт. (1984), 3,64+0,44 см. Достаточно выражены половые различия в величине диаметра правого предсердножелудочкового отверстия. У мальчиков диаметр отверстия на 0,1—0,5 см больше, чем у девочек, у мужчин на 0,1—0,8 см больше, чем у женщин. Существует также зависимость между формой сердца (в частности его шириной) и размером правого предсердножелудочкового отверстия. На широких сердцах диаметр указанного отверстия был больше, чем на узких сердцах.

Сердце, cor, — полый мышечный орган, имеющий форму неправильного конуса, уплощенного в переднезаднем направлении. Оно состоит из 4 камер: правого и левого предсердий, правого и левого желудочков. В сердце различают основание, basis cordis, направленное кверху и несколько вправо и кзади, и верхушку, apex cordis, обращенную вниз, кпереди и влево. Она образована нижними участками желудочков сердца.
Основание сердца представлено предсердиями и расположенными впереди них местами выхода из правого желудочка легочного ствола и из левого — восходящей части аорты. В правой части основания сердца правее и несколько кзади от аорты находится место входа в сердце верхней полой вены.

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5—6я недели развития) на внутренней поверхности общего, желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсерцножелудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. статье под номером 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда — восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения — перепончатая часть перегородки — отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10—12 мм (6я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образованиесужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.