EmedicineS.ru Всё о сердце.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Всегда сочетается с другими пороками сердца: гипоплазией правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола, транспозицией крупных сосудов (у Д больных). По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), встречается у 1—2% новорожденных. М. Campbell (1972) наблюдал атрезию трехстворчатого клапана у 5% больных, A. Gallez и соавт. (1970)у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) — У 6,4%.
Главным анатомическим признаком атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Зона фиброзного кольца полиостью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердножелудочкового отверстия в норме (статье под номером 115).