Врожденный порок сердца, состоящий в закрытии устья восходящей части аорты, обычно сочетающийся с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком и дефектом межпредсердной перегородки. Указания на частоту этого порока различны: по S. С. Mitchel (1971) 2,5%, по M.Campbell (1973)в 8%. Больные, страдающие этим пороком, погибают от сердечной недостаточности.
