Отсутствие миокарда правого желудочка впервые описал в 1952 г. Н. S. М. Uhl. Поэтому этот выраженный порок сердца получил название аномалии Уля. Отсутствие миокарда крайне нечастая аномалия. За последние 30 лет описано несколько десятков подобных наблюдений.
L. PerezDiaz и соавт. (1973) описали личное наблюдение тотального отсутствия миокарда правого желудочка у мальчика 4 мес, скончавшегося от недостаточности сердечной деятельности. При вскрытии выявлено, что правое предсердие и правый желудочек были значительно расширены, левые предсердие и желудочек уменьшены в размерах. При рассечении правого предсердия отмечена гипертрофия его стенки. Стенка правого желудочка необычно тонка, толщина ее составляла менее 1 мм. При микроскопическом исследовании обнаружено отсутствие мышечной ткани в правом желудочке. Авторы высказывают мнение о том, что нагнетательную функцию выполняло правое предсердие.
L. PerezDiaz и соавт. (1973) описали личное наблюдение тотального отсутствия миокарда правого желудочка у мальчика 4 мес, скончавшегося от недостаточности сердечной деятельности. При вскрытии выявлено, что правое предсердие и правый желудочек были значительно расширены, левые предсердие и желудочек уменьшены в размерах. При рассечении правого предсердия отмечена гипертрофия его стенки. Стенка правого желудочка необычно тонка, толщина ее составляла менее 1 мм. При микроскопическом исследовании обнаружено отсутствие мышечной ткани в правом желудочке. Авторы высказывают мнение о том, что нагнетательную функцию выполняло правое предсердие.