EmedicineS.ru Всё о сердце.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Ей служит межжелудочковая перегородка. Это самая толстая стенка правого желудочка. Она в 5 раз толще любой другой стенки. Однако при гистотопографическом исследовании (статье под номером 23) в межжелудочковой перегородке можно выявить мышечные пучки, принадлежащие правому желудочку, и пучки, входящие в состав левого. Толщина миокарда перегородки, обращенного в разные желудочки, соответствует примерно толщине стенок каждого желудочка. Таким образом, при систоле желудочков достигается изотоничность сокращения каждого из них.

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5—6я недели развития) на внутренней поверхности общего, желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсерцножелудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. статье под номером 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда — восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения — перепончатая часть перегородки — отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10—12 мм (6я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образованиесужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.