EmedicineS.ru Всё о сердце.

Врожденное отсутствие клапана легочного ствола встречается редко в сочетании с тетрадой Фалло [Osman М. Z. et al., 1919; Stafford Е. G. et al., 1973; Libavi M. N. et al., 1981; Fischer D. B. et al., 1984, и др.] и с дефектом межжелудочковой перегородки [Todd J. L. et al., 1974; Dunnigan A. et al., 1981]. Регургитация в легочный ствол, его резкое аневризматическое расширение, сдавление главных бронхов обусловливают значительные расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Отсутствие левого предсердножелудочкового отверстия встречается в 2—4% случаев [Carlgren L. Е., 1970; Antia A. U., Williams А. V., 1971]. Как правило, сопровождается другими пороками: гипоплазией левого желудочка, дефектами межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола и др. Отверстие, так же как и при атрезии трехстворчатого клапана, закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом.