Сложный врожденный порок сердца, при котором имеет место сочетание первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок двух и трехстворчатого клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются, образуя единый предсердножелудочковый канал, который ограничен фиброзным кольцом, несущим 4—5 створок. Часто задние и передние створки обоих предсердножелудочковых отверстий срастаются. Такая форма атриовентрикулярного канала называется полной. При неполной форме сочетается дефект межпредсердной перегородки с расщеплением створок митрального или трехстворчатого клапанов. Обе формы встречаются не часто — от 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значительным количеством наблюдений располагает Институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева [Бураковский В. И., Зоделова 3. Л., Бухарин В. А., 1974]. При полной форме общего предсердножелудочкового канала наблюдается большая регургитация крови из желудочков в предсердия и артериовенозный сброс крови через дефект в перегородке с развитием значительной сердечной недостаточности.
