EmedicineS.ru Всё о сердце.

Относится также к редким формам врожденных пороков и, как правило, сочетается с другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка.
B. Landtman (1971), изучивший на вскрытиях 5500 умерших больных до 16 лет, лечившихся в детской больнице в г. Хельсинки с 1947 по 1971 г., наблюдал 777 (14%) больных с врожденными пороками сердца. Среди них с гипоплазией левого желудочка было 72 человека (9,2%). G. F. Kelso и соавт. (1973) определили частоту гипоплазии левого желудочка в 10%. П. Bankl (1980) — в 8,6%, A. Gallez и соавт. (1970)в 4,7%, L. Е. Carlgren
(1970) в 2%.
Гипоплазия левого желудочка характеризуется главным образом уменьшением объема его полости. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также может сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением артериального протока, гипоплазией левого предсердия. У многих больных с гипоплазией левого желудочка отмечался дополнительно фиброэластоз.
Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипоплазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.
I. Cloup и соавт. (1970) опубликовали сообщение о 8 подобных наблюдениях, оканчивавшихся смертью в первые дни после рождения. У больных найдены при вскрытии большой легочный ствол, гипоплазированное левое предсердие, маленький левый желудочек с истонченной стенкой, гипоплазией митрального клапана, стенозом аорты и гипоплазией ее восходящей части, субэндокардиальный фиброэластоз стенки левой половины сердца.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977) проанализировали данные о 87 больных, имевших двойной выход из правого желудочка. У большинства левый желудочек представлялся в виде небольшой полости с гипертрофированной стенкой, стенозом или атрезией митрального и аортального клапанов.

Трехкамерное сердце, cor triloculare, — довольно редкий врожденный порок. Он может наблюдаться в 2 формах: с 1 желудочкоми 2 предсердиями, cor triloculare biatriatum, или с 1 предсердием 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трехкамерное сердце с 1 общим желудочком встречается нечасто. J. Darsinos и соавт. наблюдали его у 2 из 99 245 всех рожденных детей и из 369 детей, имевших врожденные пороки сердца (0,55%). Н. Bankl (1980) определил частоту нахождения одного желудочка по материалам 41484 вскрытий людей различноговозраста (обнаружено 729 пороков сердца) у 15 (2%) среди всех врожденных пороков сердца. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), этот порок встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца. Г. С. Кирьякулов (1969) при анатомическом изучении 75 препаратов сердца с врожденными пороками выявил 10 сердец с трехкамерным сердцем и одним желудочком у детей, умерших в возрасте от 16 дней до 9 лет. На 6 сердцах из 10 наблюдалась полная транспозиция аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка отсутствовала. Лишь на задней стенке общего желудочка имелся мышечный гребень, на котором располагались сосочковые мышцы. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта) (статье под номером 112). Второй берет начало от небольшой бухты общего желудочка, которую обозначают [Константинов Б. А., 1965, Кирьякулов Г. С, 1969] как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями. Толщина общего желудочка достигала 21 мм.

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов или их сочетания наблюдаются далеко не редко. Среди всех заболеваний сердца врожденные пороки составляют 1—2% [Мухарлямов Н. М., 1983]. М. Campbell (1973) утверждает, что аномалии сердца наблюдаются у 8 на 1000 новорожденных, но многие пороки не распознаются в раннем периоде жизни. S. С. Mitchel и соавт. (1971) выявили врожденные пороки сердца у 457 из 56 109 родившихся (8,14 на 1000 родившихся), A. J. Darsinos и соавт. (1971) — v 369* из 99 245 родившихся (3,7 на 1000). Е. К. Chung, G. Н. Khoury (1972) приводят частоту врожденных пороков от 3,7 до 8,3 на 1000 живорожденных детей. По Н. И. Медведеву и соавт. (1969) т врожденные пороки сердца отмечены у 78 из 52 382 новорожденных (1,5 на 1000). Среди детей школьного возраста частота врожденных пороков сердца более низкая и составляет на основании обследования 116 тыс. школьников (в префектуре Шига, Япония). 3 на 1000 [Onishi Т. et al., 1971].
Частота врожденных пороков сердца возрастает среди обследованных мертворожденных. М. Campbell (1973) полагает, чтоона в 10 раз выше, чем среди живорожденных. По сведениям Г. Бланк (1980), располагавшего данными о 5063 вскрытиях умерших разных возрастов (среди них детей — 18%), врожденные пороки сердца составили 19 на 1000 умерших.

Второй по величине крупный сосуд формируется у верхушки: сердца на его диафрагмальной, а иногда передней поверхности слиянием двух довольно крупных корней. Вена располагаетсяв задней межжелудочковой борозде поверхностнее и левее задней межжелудочковой ветви правой венечной артерии.
Диаметр вены изменяется в пределах от 3 до 10 мм [Лопанов А. А., 1969]. У большинства людей вена впадает в венечный синус, значительно реже непосредственно в правое предсердие. Конечный отрезок вены перед впадением в венечный синус может быть расширен, а устье несколько сужено. В среднюю вену сердца впадают вены левого и правого желудочков, вены межжелудочковой перегородки, среди притоков вены 8—10 более крупных вен калибром до 1 мм.
Зона дренирования средней вены сердца включает заднюю* стенку правого и небольшую часть задней стенки левого желудочка, область верхушки сердца, заднюю треть межжелудочковой перегородки. По данным Л. А. Тарасова, площадь этой зоны на диафрагмальной поверхности сердца составляет от 25 до 65 см2, а в межжелудочковой перегородке — от 25 до 35 см2.