EmedicineS.ru Всё о сердце.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Врожденный порок сердца, при котором из желудочков сердца выходит только 1 артериальный сосуд. Указанный порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту.
Общий артериальный ствол наблюдается от 1,5% случаев [Bankl Н., 1980] до 5,9% всех врожденных пороков сердца [Wallooppilla N. J. et al., 1972].
Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка.

Отхождение обоих крупных сосудов из правого желудочка наблюдается от 1% [Mitchel S. С. et al., 1971; Van der Horst В. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др.
D. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. Посуществу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).