EmedicineS.ru Всё о сердце.

Сердце с разделением правого желудочка на 2 камеры, сердце с тремя желудочками, — очень редкий врожденный порок сердца. Т. W. Bowland и соавт. (1975) описали 17 больных (4 девочки 3—13 лет и 13 мальчиков в возрасте от 3 мес до 13 лет), у которых было зарегистрировано разделение правого желудочка на 2 камеры. У таких больных дополнительно отмечаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии впадения вен. Отверстие в перегородке, разделяющей правый желудочек, может быть равным по диаметру правому нредсердножелудочковому отверстию или меньшим. Однако сокращение миокарда при систоле во всех случаях обусловлииает повышение давления в проксимальной камере. Может отмечаться подклапанный стеноз легочного ствола.

•Его описали Н. Н. Вильям, А. И. Абрикосов в 1911 г. В последующем подобные наблюдения опубликовали Е. R. Meitner (1958), J. D. Shone и соавт. (1963), С. Grondin и соавт. (1964), Le Тапwinh и соавт. (1967), J. MarinGarsia и соавт. (1975) и др.
J. MarinGarsia и соавт. представили описание 20 наблюдений указанного порока сердца, изученного на операциях и при вскрытии. В сердце имеется добавочная камера левого предсердия, куда обычно впадали легочные вены. Добавочная камера сообщаУЙТСЯ отверстием с левым желудочком. Авторы выделяют 3 формы сердца с тремя предсердиями: диафрагмальиую (10 наблюдений), в виде песочных часов (3 наблюдения) и тубулярную (3 наблюдения) (статье под номером 113). Развитие застоя в левом желудочке определяет легочную и правожелудочковую гипертензию. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен — впадение их в левую плечеголовную вену.

Трехкамерное сердце, cor triloculare, — довольно редкий врожденный порок. Он может наблюдаться в 2 формах: с 1 желудочкоми 2 предсердиями, cor triloculare biatriatum, или с 1 предсердием 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трехкамерное сердце с 1 общим желудочком встречается нечасто. J. Darsinos и соавт. наблюдали его у 2 из 99 245 всех рожденных детей и из 369 детей, имевших врожденные пороки сердца (0,55%). Н. Bankl (1980) определил частоту нахождения одного желудочка по материалам 41484 вскрытий людей различноговозраста (обнаружено 729 пороков сердца) у 15 (2%) среди всех врожденных пороков сердца. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), этот порок встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца. Г. С. Кирьякулов (1969) при анатомическом изучении 75 препаратов сердца с врожденными пороками выявил 10 сердец с трехкамерным сердцем и одним желудочком у детей, умерших в возрасте от 16 дней до 9 лет. На 6 сердцах из 10 наблюдалась полная транспозиция аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка отсутствовала. Лишь на задней стенке общего желудочка имелся мышечный гребень, на котором располагались сосочковые мышцы. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта) (статье под номером 112). Второй берет начало от небольшой бухты общего желудочка, которую обозначают [Константинов Б. А., 1965, Кирьякулов Г. С, 1969] как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями. Толщина общего желудочка достигала 21 мм.