EmedicineS.ru Всё о сердце.

Сердце с разделением правого желудочка на 2 камеры, сердце с тремя желудочками, — очень редкий врожденный порок сердца. Т. W. Bowland и соавт. (1975) описали 17 больных (4 девочки 3—13 лет и 13 мальчиков в возрасте от 3 мес до 13 лет), у которых было зарегистрировано разделение правого желудочка на 2 камеры. У таких больных дополнительно отмечаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии впадения вен. Отверстие в перегородке, разделяющей правый желудочек, может быть равным по диаметру правому нредсердножелудочковому отверстию или меньшим. Однако сокращение миокарда при систоле во всех случаях обусловлииает повышение давления в проксимальной камере. Может отмечаться подклапанный стеноз легочного ствола.

•Его описали Н. Н. Вильям, А. И. Абрикосов в 1911 г. В последующем подобные наблюдения опубликовали Е. R. Meitner (1958), J. D. Shone и соавт. (1963), С. Grondin и соавт. (1964), Le Тапwinh и соавт. (1967), J. MarinGarsia и соавт. (1975) и др.
J. MarinGarsia и соавт. представили описание 20 наблюдений указанного порока сердца, изученного на операциях и при вскрытии. В сердце имеется добавочная камера левого предсердия, куда обычно впадали легочные вены. Добавочная камера сообщаУЙТСЯ отверстием с левым желудочком. Авторы выделяют 3 формы сердца с тремя предсердиями: диафрагмальиую (10 наблюдений), в виде песочных часов (3 наблюдения) и тубулярную (3 наблюдения) (статье под номером 113). Развитие застоя в левом желудочке определяет легочную и правожелудочковую гипертензию. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен — впадение их в левую плечеголовную вену.

Трехкамерное сердце, cor triloculare, — довольно редкий врожденный порок. Он может наблюдаться в 2 формах: с 1 желудочкоми 2 предсердиями, cor triloculare biatriatum, или с 1 предсердием 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трехкамерное сердце с 1 общим желудочком встречается нечасто. J. Darsinos и соавт. наблюдали его у 2 из 99 245 всех рожденных детей и из 369 детей, имевших врожденные пороки сердца (0,55%). Н. Bankl (1980) определил частоту нахождения одного желудочка по материалам 41484 вскрытий людей различноговозраста (обнаружено 729 пороков сердца) у 15 (2%) среди всех врожденных пороков сердца. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), этот порок встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца. Г. С. Кирьякулов (1969) при анатомическом изучении 75 препаратов сердца с врожденными пороками выявил 10 сердец с трехкамерным сердцем и одним желудочком у детей, умерших в возрасте от 16 дней до 9 лет. На 6 сердцах из 10 наблюдалась полная транспозиция аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка отсутствовала. Лишь на задней стенке общего желудочка имелся мышечный гребень, на котором располагались сосочковые мышцы. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта) (статье под номером 112). Второй берет начало от небольшой бухты общего желудочка, которую обозначают [Константинов Б. А., 1965, Кирьякулов Г. С, 1969] как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями. Толщина общего желудочка достигала 21 мм.

Впервые дефект перегородки описан русским врачом П. Ф. Толочиновым в 1874 г. и позже (1879) Н. L. Boger (болезнь Толочинова — Роже). Чаще дефект локализуется под задней полулунной заслонкой клапана аорты и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана около его фиброзного кольца. Этот дефект (комбинированный и изолированный) встречается, по данным С. Э. Островского (1911), в 72% всех врожденных пороков сердца, но и изолированный дефект межжелудочковой перегородки наблюдается очень часто. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), он бывает у новорожденных в 30—40% случаев.

Являются одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. И. Литтман, Р. Фоно (1954) полагали, что данный изолированный порок встречается примерно в 50% случаев врожденных пороков сердца у лиц, достигших половой зрелости. Однако чаще дефект межпредсердной перегородки наблюдается у детей до14 лет. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), частота дефекта составляет 1: 13 500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.
Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 31,9%], Африки [Van der Horst R. L, et al., 1970 17,2%].

Характеризуются частичным или полным перемещением сердца из средостения. В. П. Подзолков (1974), проанализировавший 107 больных с аномальным положением сердца (Институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева), представил подробный разбор данной патологии.
Различают 2 вида аномалий положения сердца: неправильное расположение в средостении и полости перикарда и смещение сердца в другие полости тела или в поверхностные слои туловища. К первой группе аномалий положения сердца относят декстрокардию и мезокардию.
J. Н. Andersen, Т. Е. Hansen (1980) наблюдали среди 168 детей с врожденными пороками сердца декстрокардию у 1 и декстроверсию у 5 мальчиков.
Дестрокардия, dextrocardia, — аномалия положения сердца, при которой оно располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины. Различают неизолированную и изолированную декстрокардию. Первая сопровождается situs viscerum inversus, при другой имеет место только обратное расположение сердца. Бывает зеркальная декстрокардия и декстроверсия. Зеркальная изолированная декстрокардия характеризуется инверсией предсердий и желудочков и транспозицией крупных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.