Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.
R. Rivera и соавт. (1971) сообщили о девочке 10 лет, у которой имелось прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием, расположенное суправальвулярно. Изменения в трехстворчатом клапане отсутствовали. Дефект диаметром в 6 мм, окруженный фиброзной тканью, был локализован над перегородочной створкой трехстворчатого клапана.
М. Hack и соавт. (1971) приводят данные о 4 больных с указанным протоком. У одного 23летнего больного имелось изолированное сообщение между правым предсердием и левым желудочком, у 3 детей дополнительно отмечались дефекты межжелудочковой (1 больной) и межжелудочковой и межпредсердной перегородки (2 больных).
С. PaulyLaubry и соавт. (1971) располагают 15 наблюдениями сообщения между левым желудочком и правым предсердием через надвальвулярный дефект.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.
R. Rivera и соавт. (1971) сообщили о девочке 10 лет, у которой имелось прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием, расположенное суправальвулярно. Изменения в трехстворчатом клапане отсутствовали. Дефект диаметром в 6 мм, окруженный фиброзной тканью, был локализован над перегородочной створкой трехстворчатого клапана.
М. Hack и соавт. (1971) приводят данные о 4 больных с указанным протоком. У одного 23летнего больного имелось изолированное сообщение между правым предсердием и левым желудочком, у 3 детей дополнительно отмечались дефекты межжелудочковой (1 больной) и межжелудочковой и межпредсердной перегородки (2 больных).
С. PaulyLaubry и соавт. (1971) располагают 15 наблюдениями сообщения между левым желудочком и правым предсердием через надвальвулярный дефект.