Врожденный порок сердца, при котором из желудочков сердца выходит только 1 артериальный сосуд. Указанный порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту.
Общий артериальный ствол наблюдается от 1,5% случаев [Bankl Н., 1980] до 5,9% всех врожденных пороков сердца [Wallooppilla N. J. et al., 1972].
Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся
2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол с каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других — легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.
Вследствие наличия перечисленных различий вопросы классификации общего артериального протока достаточно сложны. Так, отечественные авторы [Крымский Л. Д., 1963] выделяют
3 формы общего артериального ствола.
Первая форма — истинный общий артериальный ствол, при котором имеется в его устье 1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосуды отходят от общего артериального ствола до образования дуги аорты.
Вторая форма — ложный общий артериальный ствол, характеризующийся началом легочных артерий из бронхиальных артерий или из нисходящей части аорты.
Третья форма — смешанная, описанная впервые А. Д. Джагаряном, Л. Д. Крымским (1960), при которой 1 легочная артерия начиналась от общего артериального ствола (левая верхнедолевая легочная артерия), другие — от бронхиальной (левая нижнедолевая) и от нисходящей части аорты (правая легочная артерия).
Н. К. Галанкин, Б. М. Цукерман (1957) выделяют 3 анатомические формы общего артериального ствола: 1) крайний вариант тетрады Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) общий легочный ствол; 3) истипный артериальный ствол.
При первой форме имеет место атрезия легочного ствола, хотя его дистальный отдел и легочные артерии не заращены. Кровь в легкие поступает по анастомозам легочных артерий с бронхиальными артериями. Вторая форма эмбриологически обусловлена атрезией устья и восходящей части аорты. От сердца отходит 1 артериальный ствол, представляющий собой легочный ствол. Широкий артериальный проток проводит кровь в дугу аорты. Третья форма эмбриологически формируется вследствие того, что перегородка, разделяющая артериальный ствол на аорту и легочный ствол, не образуется, и отходящий от сердца ствол дает легочные артерии и образует дугу аорты. Легочные артерии могут начинаться как от восходящей части аорты, так и от грудной ее части.
L. Calder и соавт. (1976), В. Van Praag (1976) на основании изучения 100 больных предложили более сложную классификацию общего артериального ствола, предусматривающую его 4 формы.
Первая форма общего артериального ствола характеризуется атрезией артериального конуса правого желудочка, частичным или полным отсутствием заслонок клапана легочного ствола и самого ствола. Имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аортолегочная перегородка в стволе отсутствует полностью или частично. Часто имеется правая дуга аорты. От ствола начинаются легочные артерии, часто общей ветвью. Имеется небольшой артериальный проток.
Вторая форма общего артериального ствола с прерванной дугой аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, большим артериальным протоком. Легочные артерии берут начало от артериального ствола отдельно.
Третья форма общего артериального ствола характеризуется наличием в нем 2 клапанов с полулунными заслонками, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, легочные артерии происходят из бронхиальных артерий.
Четвертая форма общего артериального ствола с его транспозицией, наличием подствольного артериального конуса, дефектом межжелудочковой перегородки. Кровоснабжение легких осуществляется по смешанной форме — от общего артериального ствола и от нисходящей части аорты.
Однако анатомические изменения при общем артериальном стволе могут выходить за пределы приведенных классификаций, как, например, в наблюдении, опубликованном А. Ф. Грибоводом (1955).
У мужчины 19 лет диагностирована тетрада Фалло, и он подвергся оперативному лечению. Исход операции неблагоприятный. При патологоанатомическом изучении было обнаружено: трехкамерное сердце размером 14x10x5 см с 2 предсердиями и 1 желудочком, атрезией митрального клапана, отсутствием легочного ствола (статье под номером 117). В правое предсердие впадала верхняя полая вена. Оно сообщалось с левым через широкое овальное отверстие с левоправым сбросом крови. Трехстворчатый клапан устроен нормально. В левое предсердие впадали общим стволом легочные вены, а также ками в клапане; от ствола начинались легочные артерии. Полые вены впадали в правое предсердие, а легочные вены — в гипоплазированное левое предсердие. Имелось открытое овальное отверстие. Единственный желудочек по анатомическим признакам определен как правый и от него начинался ствол. Имелось лишь 1 предсердножелудочковое отверстие с трехстворчатым клапаном. Общий артериальный ствол продолжался в дугу (аорты), от которой отходил плечеголовной ствол, а от него — 2 подключичные артерии, 1 сонная артерия и тонкий ствол, определенный как гипоплазированная аорта; она отдавала к сердцу правую и 2 левые венечные артерии (статье под номером 118).
Общий артериальный ствол наблюдается от 1,5% случаев [Bankl Н., 1980] до 5,9% всех врожденных пороков сердца [Wallooppilla N. J. et al., 1972].
Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся
2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол с каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других — легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.
Вследствие наличия перечисленных различий вопросы классификации общего артериального протока достаточно сложны. Так, отечественные авторы [Крымский Л. Д., 1963] выделяют
3 формы общего артериального ствола.
Первая форма — истинный общий артериальный ствол, при котором имеется в его устье 1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосуды отходят от общего артериального ствола до образования дуги аорты.
Вторая форма — ложный общий артериальный ствол, характеризующийся началом легочных артерий из бронхиальных артерий или из нисходящей части аорты.
Третья форма — смешанная, описанная впервые А. Д. Джагаряном, Л. Д. Крымским (1960), при которой 1 легочная артерия начиналась от общего артериального ствола (левая верхнедолевая легочная артерия), другие — от бронхиальной (левая нижнедолевая) и от нисходящей части аорты (правая легочная артерия).
Н. К. Галанкин, Б. М. Цукерман (1957) выделяют 3 анатомические формы общего артериального ствола: 1) крайний вариант тетрады Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) общий легочный ствол; 3) истипный артериальный ствол.
При первой форме имеет место атрезия легочного ствола, хотя его дистальный отдел и легочные артерии не заращены. Кровь в легкие поступает по анастомозам легочных артерий с бронхиальными артериями. Вторая форма эмбриологически обусловлена атрезией устья и восходящей части аорты. От сердца отходит 1 артериальный ствол, представляющий собой легочный ствол. Широкий артериальный проток проводит кровь в дугу аорты. Третья форма эмбриологически формируется вследствие того, что перегородка, разделяющая артериальный ствол на аорту и легочный ствол, не образуется, и отходящий от сердца ствол дает легочные артерии и образует дугу аорты. Легочные артерии могут начинаться как от восходящей части аорты, так и от грудной ее части.
L. Calder и соавт. (1976), В. Van Praag (1976) на основании изучения 100 больных предложили более сложную классификацию общего артериального ствола, предусматривающую его 4 формы.
Первая форма общего артериального ствола характеризуется атрезией артериального конуса правого желудочка, частичным или полным отсутствием заслонок клапана легочного ствола и самого ствола. Имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аортолегочная перегородка в стволе отсутствует полностью или частично. Часто имеется правая дуга аорты. От ствола начинаются легочные артерии, часто общей ветвью. Имеется небольшой артериальный проток.
Вторая форма общего артериального ствола с прерванной дугой аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, большим артериальным протоком. Легочные артерии берут начало от артериального ствола отдельно.
Третья форма общего артериального ствола характеризуется наличием в нем 2 клапанов с полулунными заслонками, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, легочные артерии происходят из бронхиальных артерий.
Четвертая форма общего артериального ствола с его транспозицией, наличием подствольного артериального конуса, дефектом межжелудочковой перегородки. Кровоснабжение легких осуществляется по смешанной форме — от общего артериального ствола и от нисходящей части аорты.
Однако анатомические изменения при общем артериальном стволе могут выходить за пределы приведенных классификаций, как, например, в наблюдении, опубликованном А. Ф. Грибоводом (1955).
У мужчины 19 лет диагностирована тетрада Фалло, и он подвергся оперативному лечению. Исход операции неблагоприятный. При патологоанатомическом изучении было обнаружено: трехкамерное сердце размером 14x10x5 см с 2 предсердиями и 1 желудочком, атрезией митрального клапана, отсутствием легочного ствола (статье под номером 117). В правое предсердие впадала верхняя полая вена. Оно сообщалось с левым через широкое овальное отверстие с левоправым сбросом крови. Трехстворчатый клапан устроен нормально. В левое предсердие впадали общим стволом легочные вены, а также ками в клапане; от ствола начинались легочные артерии. Полые вены впадали в правое предсердие, а легочные вены — в гипоплазированное левое предсердие. Имелось открытое овальное отверстие. Единственный желудочек по анатомическим признакам определен как правый и от него начинался ствол. Имелось лишь 1 предсердножелудочковое отверстие с трехстворчатым клапаном. Общий артериальный ствол продолжался в дугу (аорты), от которой отходил плечеголовной ствол, а от него — 2 подключичные артерии, 1 сонная артерия и тонкий ствол, определенный как гипоплазированная аорта; она отдавала к сердцу правую и 2 левые венечные артерии (статье под номером 118).