Отхождение обоих крупных сосудов из правого желудочка наблюдается от 1% [Mitchel S. С. et al., 1971; Van der Horst В. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др.
D. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. Посуществу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).
Группа II — двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочного ствола (18 больных). У 5 больных имелись поражения митрального клапана (у 1 стеноз, у 4 атрезия).
Группа III — двойной выход сосудов из правого желудочка с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола (28 больных). У 7 больных была правая дуга аорты. Поражения митрального клапана или коарктации аорты у всех больных этой группы не было.
Группа IV — двойной выход сосудов из правого желудочка, но дефект межжелудочковой перегородки не выявлен (8 больных). У 1 больного имелся аномальный приток крови из легочных вен в вены большого круга и у 2 — незаращение артериального протока.
Представляет интерес наблюдение двойного выхода крупных артерий из правого желудочка, сообщенное А. Ф. Грибоводом.
Девочка 3 лет 2 мес скончалась после операции перевязки артериального протока. При патологоанатомическом изучении сердца установлены функционирующее овальное отверстие, дефект диаметром 1,7 см в перепончатой.
Отхождение обеих крупных артерий из левого желудочка — значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.
Приведем в качестве примера наблюдение А. Е. Urban и соавт. (1977). Девочка 10 лет с цианозом от рождения была оперирована с диагнозом транспозиции аорты и легочного ствола; умерла через 8 дней после операции. При вскрытии обнаружен полный situs viscerum inversus. При изучении сердца выявлена инверсия предсердий. Правое предсердие было расположено слева и получало кровь из полых вен и венечного синуса. Имелось незакрытое овальное отверстие. Правое предсердие сообщалось через небольшой трехстворчатый клапан с гипопластическим правым желудочком. Единственный выход из этого желудочка был через дефект в межжелудочковой перегородке. Между передней стенкой правого желудочка и легочным стволом имелся канал. Анатомически левое предсердие было правосторонним и получало кровь из легочных вен. Оно сообщалось через митральный клапан с морфологически левым желудочком, от которого отходили аорта и легочный ствол. Аортальное отверстие и клапан располагались кпереди от клапана легочного ствола. Отверстия аорты и легочного ствола были отделены друг от друга перегородкой артериального конуса. Выходной тракт легочного ствола был сужен у выхода из желудочка фиброзным кольцом, имелся дополнительный стеноз клапана легочного ствола.
D. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. Посуществу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).
Группа II — двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочного ствола (18 больных). У 5 больных имелись поражения митрального клапана (у 1 стеноз, у 4 атрезия).
Группа III — двойной выход сосудов из правого желудочка с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола (28 больных). У 7 больных была правая дуга аорты. Поражения митрального клапана или коарктации аорты у всех больных этой группы не было.
Группа IV — двойной выход сосудов из правого желудочка, но дефект межжелудочковой перегородки не выявлен (8 больных). У 1 больного имелся аномальный приток крови из легочных вен в вены большого круга и у 2 — незаращение артериального протока.
Представляет интерес наблюдение двойного выхода крупных артерий из правого желудочка, сообщенное А. Ф. Грибоводом.
Девочка 3 лет 2 мес скончалась после операции перевязки артериального протока. При патологоанатомическом изучении сердца установлены функционирующее овальное отверстие, дефект диаметром 1,7 см в перепончатой.
Отхождение обеих крупных артерий из левого желудочка — значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.
Приведем в качестве примера наблюдение А. Е. Urban и соавт. (1977). Девочка 10 лет с цианозом от рождения была оперирована с диагнозом транспозиции аорты и легочного ствола; умерла через 8 дней после операции. При вскрытии обнаружен полный situs viscerum inversus. При изучении сердца выявлена инверсия предсердий. Правое предсердие было расположено слева и получало кровь из полых вен и венечного синуса. Имелось незакрытое овальное отверстие. Правое предсердие сообщалось через небольшой трехстворчатый клапан с гипопластическим правым желудочком. Единственный выход из этого желудочка был через дефект в межжелудочковой перегородке. Между передней стенкой правого желудочка и легочным стволом имелся канал. Анатомически левое предсердие было правосторонним и получало кровь из легочных вен. Оно сообщалось через митральный клапан с морфологически левым желудочком, от которого отходили аорта и легочный ствол. Аортальное отверстие и клапан располагались кпереди от клапана легочного ствола. Отверстия аорты и легочного ствола были отделены друг от друга перегородкой артериального конуса. Выходной тракт легочного ствола был сужен у выхода из желудочка фиброзным кольцом, имелся дополнительный стеноз клапана легочного ствола.