Сложный врожденный порок сердца, при котором имеет место сочетание первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок двух и трехстворчатого клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются, образуя единый предсердножелудочковый канал, который ограничен фиброзным кольцом, несущим 4—5 створок. Часто задние и передние створки обоих предсердножелудочковых отверстий срастаются. Такая форма атриовентрикулярного канала называется полной. При неполной форме сочетается дефект межпредсердной перегородки с расщеплением створок митрального или трехстворчатого клапанов. Обе формы встречаются не часто — от 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значительным количеством наблюдений располагает Институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева [Бураковский В. И., Зоделова 3. Л., Бухарин В. А., 1974]. При полной форме общего предсердножелудочкового канала наблюдается большая регургитация крови из желудочков в предсердия и артериовенозный сброс крови через дефект в перегородке с развитием значительной сердечной недостаточности.
В наблюдении F. Mattace Raso, P. Gibson (1978) при вскрытии умершего ребенка 18 дней выявлены дефекты перегородок и единое предсердножелудочковое отверстие, в котором широкая передняя створка располагалась вдоль передней стенки обоих: желудочков, переходя как мост над межжелудочковой перегородкой. Сухожильные хорды от левой половины передней створки подходили к передней сосочковой мышце левого желудочка, а от правой — к аналогичной мышце правого желудочка. От средней части передней створки очень короткие сухожильные хорды прикреплялись к гребню меяжелудочковой перегородки (нижний край дефекта). Задняя створка общего отверстия была много меньше передней. От свободного ее края отходили короткие сухожильные хорды. Меньшее их количество прикреплялось к небольшой сосочковой мышце правого желудочка, а большая часть хорд — к боковым поверхностям и гребню меяжелудочковой перегородки. Две небольшие створки находились сбоку справа и одна — сбоку слева. Короткие хорды от их свободных краев распространялись к сосочковым мышцам соответственно правого и левого желудочков.
Сохранение общего предсердножелудочкового канала может наблюдаться при синдроме Эбштейна [Roach В. М. et al., 1974].
В наблюдении F. Mattace Raso, P. Gibson (1978) при вскрытии умершего ребенка 18 дней выявлены дефекты перегородок и единое предсердножелудочковое отверстие, в котором широкая передняя створка располагалась вдоль передней стенки обоих: желудочков, переходя как мост над межжелудочковой перегородкой. Сухожильные хорды от левой половины передней створки подходили к передней сосочковой мышце левого желудочка, а от правой — к аналогичной мышце правого желудочка. От средней части передней створки очень короткие сухожильные хорды прикреплялись к гребню меяжелудочковой перегородки (нижний край дефекта). Задняя створка общего отверстия была много меньше передней. От свободного ее края отходили короткие сухожильные хорды. Меньшее их количество прикреплялось к небольшой сосочковой мышце правого желудочка, а большая часть хорд — к боковым поверхностям и гребню меяжелудочковой перегородки. Две небольшие створки находились сбоку справа и одна — сбоку слева. Короткие хорды от их свободных краев распространялись к сосочковым мышцам соответственно правого и левого желудочков.
Сохранение общего предсердножелудочкового канала может наблюдаться при синдроме Эбштейна [Roach В. М. et al., 1974].