Являются одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. И. Литтман, Р. Фоно (1954) полагали, что данный изолированный порок встречается примерно в 50% случаев врожденных пороков сердца у лиц, достигших половой зрелости. Однако чаще дефект межпредсердной перегородки наблюдается у детей до14 лет. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), частота дефекта составляет 1: 13 500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.
Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 31,9%], Африки [Van der Horst R. L, et al., 1970 17,2%].
Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшой (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительной (5 см). В наблюдении, описанном А. И. Злобиным (1947), дефект перегородки составляет 5X4 см. Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Форма отверстий бывает разнообразной. Дефекты могут обнаруживаться под устьем верхней полой вены (высокий дефект), в центре перегороки (средний), реже у нижней полой вены (нижний). При больших дефектах перегородки или при ее полном отсутствии сердце представляется трехкамерным с одним общим предсердием.
Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. В этих случаях сообщение правого и левого предсердий создает возможность компенсации кровотока обходным путем, минуя суженное место.
Небольшие отверстия в перегородке предсердий при отсутствии других форм врожденных пороков сердца и сосудов могут не сопровождаться резкими нарушениями кровообращения. При значительных дефектах межпредсердной перегородки происходит переполнение правой половины сердца, расширение правого желудочка и легочного ствола, застой в легких. Границы сердца расширяются вправо, появляются признаки сердечной недостаточности.
При дефектах межпредсердной перегородки нередко встречаются парадоксальные или перекрестные эмболии, при которых эмбол из какоголибо септического очага попадает в полые вены, правое предсердие, а далее не в малый круг, а, минуя его, через отверстие в перегородке в большой круг кровообращения.
Сходную в анатомическом отношении картину дает незаращение овального отверстия. Примерно в 25% случаев у взрослых [Gould S. Е., 1960] и детей в возрасте до 1 года жизни [Nadas A. S., 1964] и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5—7м месяцах. Почти у lU людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое Р. Т. Hagen и соавт. (1984) обнаружили в 34,3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм.
Заслонка овального отверстия может оказаться неполноценной (впервые было сообщено А. М. Budolph и соавт., 1958), что объясняется увеличением овального отверстия в связи с расширением левого предсердия. Если открытое овальное отверстие имеет небольшой размер и является единственным видом врожденного порока, то оно, так же как и дефекты межпредсердной перегородки, может не давать заметных расстройств кровообращения. J. К. Perloff (1984) наблюдал 2 больных с дефектом межпредсердной перегородки, проживших 87 и 94 года.
Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 31,9%], Африки [Van der Horst R. L, et al., 1970 17,2%].
Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшой (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительной (5 см). В наблюдении, описанном А. И. Злобиным (1947), дефект перегородки составляет 5X4 см. Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Форма отверстий бывает разнообразной. Дефекты могут обнаруживаться под устьем верхней полой вены (высокий дефект), в центре перегороки (средний), реже у нижней полой вены (нижний). При больших дефектах перегородки или при ее полном отсутствии сердце представляется трехкамерным с одним общим предсердием.
Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. В этих случаях сообщение правого и левого предсердий создает возможность компенсации кровотока обходным путем, минуя суженное место.
Небольшие отверстия в перегородке предсердий при отсутствии других форм врожденных пороков сердца и сосудов могут не сопровождаться резкими нарушениями кровообращения. При значительных дефектах межпредсердной перегородки происходит переполнение правой половины сердца, расширение правого желудочка и легочного ствола, застой в легких. Границы сердца расширяются вправо, появляются признаки сердечной недостаточности.
При дефектах межпредсердной перегородки нередко встречаются парадоксальные или перекрестные эмболии, при которых эмбол из какоголибо септического очага попадает в полые вены, правое предсердие, а далее не в малый круг, а, минуя его, через отверстие в перегородке в большой круг кровообращения.
Сходную в анатомическом отношении картину дает незаращение овального отверстия. Примерно в 25% случаев у взрослых [Gould S. Е., 1960] и детей в возрасте до 1 года жизни [Nadas A. S., 1964] и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5—7м месяцах. Почти у lU людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое Р. Т. Hagen и соавт. (1984) обнаружили в 34,3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм.
Заслонка овального отверстия может оказаться неполноценной (впервые было сообщено А. М. Budolph и соавт., 1958), что объясняется увеличением овального отверстия в связи с расширением левого предсердия. Если открытое овальное отверстие имеет небольшой размер и является единственным видом врожденного порока, то оно, так же как и дефекты межпредсердной перегородки, может не давать заметных расстройств кровообращения. J. К. Perloff (1984) наблюдал 2 больных с дефектом межпредсердной перегородки, проживших 87 и 94 года.