EmedicineS.ru Всё о сердце.

Встречаются нечасто. М. Campbell, D. С. Deuchar (1959) определили частоту аномалий полых вен в 3%. Указанные аномалии обусловлены нарушениями развития вен большого круга и, в частности, преобразованием системы кардинальных вен.
Возможен ряд анатомических разновидностей аномалий впадения вен большого круга кровообращения. Наиболее часто встречается сохранение левой верхней полой вены, которая впадает в правое предсердие через венечный синус сердца; иногда левая верхняя полая вена впадает непосредственно в правую верхнюю полую вену, в правое предсердие или в левое предсердие.
Р. Ворр и соавт. (1972) наблюдали мальчика 5 лет, у которого сформировалась левая верхняя нолая вена, впадающая в левое предсердие. Кроме того, у ребенка имелась коарктация аорты.
В очень редких случаях происходит облитерация правой кардинальной вены и формирование единственной верхней полой вены, расположенной слева н впадающей или непосредственно в правое предсердие, или в венечный синус.

Неправильное впадение легочных вен в правое предсердие или в его притоки встречается, по А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), в 1,6—2% случаев по отношению ко всем врожденным порокам сердца. G. Di Guardo и соавт. (1968) наблюдали всего 3 наблюдения (0,11%) на 2515 вскрытий, проведенных у детей до 10 лет.
Анатомически могут быть 4 разновидности указанного порока: 1) надкардиальная форма (наиболее частая) — легочные вены соединялись в общую легочную вену, впадающую слева в плечеголовную вену; 2) кардиальная форма (второе место по частоте) — общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие; 3) подкардиальная форма (более редкая) — общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену;

В редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.

Различают врожденные и приобретенные аневризмы аортальных синусов (Вальсальвы). Каждый вид аневризмы может происходить с разрывом или без разрыва. Кроме того, аневризмы аортальных синусов могут подразделяться по синусам, из которых они исходят. Указанный порок — явление нечастое.
S. A. Kiffer, P. Winchel (1960) опубликовали сводную статистику всего в 78 наблюдений аневризм аортальных синусов. В обзоре С. С. Михайлова, И. А. Письменова (1965) анализируются данные о 134 наблюдениях аневризм аортальных синусов. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты.
Указанные аневризмы представляют собой выпячивание, исходящее из различных синусов. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца.

Во внутриутробном периоде кровь из правого желудочка лишь частично проходит в легкие, а в большей части направляется в нисходящую аорту через артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с дугой аорты. Артериальный проток формируется у эмбриона в результате преобразования левой VI жаберной артериальной дуги и функционирует до начала легочного дыхания, а затем постепенно облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Закрытие протока заканчивается в среднем к 6 мес. Однако у ряда лиц он может оставаться открытым, ductus arteriosus apertus, приводя к расстройству сердечной деятельности.
Открытый артериальный проток встречается у детей в возрасте до 1 мес в 100% наблюдений, 1—10 лет — в 2,5% [Галкин Н. Я., 1951]; у взрослыхот 0,2% [Кенигсберг К. Я., 1950] до 0,07% [Перельман М. И., Доброва Н. Б., 1949]. Общая частота обнаружения открытого артериального протока различна у разных авторов и колеблется от 3,5% [Bank! Н, 1980] до 15% [Walloollilla N. J. et al, 1970].
Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже коническая с основанием, обращенным преимущественно к легочному стволу и реже к аорте.
В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка.
Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина открытого артериального протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3—6 мм [Кушев Н, 1903; Галкин Н. Я, 1951]. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой. Облитерированный проток (артериальная связка) у взрослых имеет длину 0,3—2,5 см, ширину 0,3— ¦0,6 см.

Она заключается в сужении просвета аорты, расположенном у места соединения дуги аорты с ее нисходящей частью. A. Gallez и соавт. (1970) сообщают частоту коарктации аорты в 4,2%, N. Matsuo и соавт. (1975) — в 14%.
Анатомически в зоне сужения имеется вогнутость стенки аорты, захватывающая верхнюю, заднюю и переднюю стенки.

Просвет аорты суживается быстро к короткому участку небольшого сужения, но может иметь большую зону сужения — тубулярная форма (статье под номером 122). Если имеется открытый артериальный проток, то коарктация может находиться до протока или после него. Коарктация обусловлена фиброзным утолщением внутренней оболочки стенки аорты в зоне ее перешейка.
Сопутствующие пороки проанализированы на основании изучения 100 больных с коарктацией аорты в статье А. Е. Becker (1970). В порядке частоты отмечены следующие пороки: 1) двухзаслоночный аортальный клапан; 2) трубчатая гипоплазия дуги аорты; 3) аномальные сообщения, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего атриовентрикулярного канала и одиночный желудочек; 4) закупорка выхода из левого желудочка, включая субаортальный стеноз, стеноз или атрезию аорты; 5) закупорка входа в левый желудочек, а именно гипоплазия левого желудочка и митрального клапана, атрезия митрального клапана; 6) аномалии расположения больших артерий, включая полную транспозицию сосудов, двойной выход сосудов из правого желудочка, отхождение легочного ствола от обоих желудочков.

Врожденный порок сердца, состоящий в закрытии устья восходящей части аорты, обычно сочетающийся с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком и дефектом межпредсердной перегородки. Указания на частоту этого порока различны: по S. С. Mitchel (1971) 2,5%, по M.Campbell (1973)в 8%. Больные, страдающие этим пороком, погибают от сердечной недостаточности.

По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), наблюдались в 5—10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола. Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный стеноз). По А. И. Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке — стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней — до 2—4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.

Врожденное отсутствие клапана легочного ствола встречается редко в сочетании с тетрадой Фалло [Osman М. Z. et al., 1919; Stafford Е. G. et al., 1973; Libavi M. N. et al., 1981; Fischer D. B. et al., 1984, и др.] и с дефектом межжелудочковой перегородки [Todd J. L. et al., 1974; Dunnigan A. et al., 1981]. Регургитация в легочный ствол, его резкое аневризматическое расширение, сдавление главных бронхов обусловливают значительные расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Стенозы и атрезия легочного ствола

По М. Abbot (1936), изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%. А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) приводят частоту изолированного стеноза легочного ствола среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных в 8,9% наблюдений, а в школьном возрасте в 17,5 — 20%. Зарубежные авторы сообщают примерно такие же данные. Так, частоту стеноза легочного ствола N. J. Wallooppilla, М. Jayasinghe (1970) среди всех наблюдавшихся ими больных определяли в 12,6%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) по данным вскрытий —в 6,4%, L. Е. Carlgren (1970) у детей до 1 года жизни —в 5%, М. Campbell (1973) среди новорожденных—в 7%, A. Galez и соавт. (1970) среди детей до 2 лет —в 1,6%.